A.Pengertian
Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik (Wong, Donna L. 2003). Istilah medis yang sering digunakan, Palatoschisis : palato berarti langit-langit dan schisis berarti celah.
B.Etiologi
Menurut smith dan Johnson, celah bibie terjadi pada 1 : 1000 kelahiran pada orang kulit putih sedangkan pada orang kulit hitam 1 : 788 kelahiran. Di Jerman bagian selatan dan Denmark terjadi pada 1 : 600-700 kelahiran.
Fogh anderson menemukan bahwa di Denmark terdapat 20% celah bibir dan langit-langit serta 25% hanya celah langit-langit. Selain itu celah wajah lebih banyak pada laki-laki (63%) daipada wanita (37%). Juga dikatakan bahwa terjadinya celah pada wajah sebelah kiri lebih sering daripada celah pada wajah sebelah kanan. Secara garis besar, faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir dibagi dalam 2 kelompok, yaitu :
1.Herediter
Brophy (1971) beberapa kasus anggota keluarga yang mempunyai kelainan wajah dan palatal yang terdapat pada beberapa generasi. Kelainan ini tidak selalu serupa, tetapi bervariasi antara celah bibir Unilateral dan Bilateral.
Pada beberapa contoh, tampaknya mengikuti Hukum Mendel dan pada kasus lainnya distribusi kelainan itu tidak beraturan. Schroder mengatakan bahwa 75% dari factor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Patten mengatakan bahwa pola penurunan herediter adalah sebagai berikut :
a.Mutasi gen
1)Ditemukan sejumlah sindroma/gejala menurut hukum Mendel secara tosomal,dominant,resesif dan X-Linked.
2)Pada otosomal dominan, orang tua yang mempunyai kelainan ini menghasilkan anak dengan kelainan yang sama.
3)Pada otosomal resesif adalah kedua orang tua normal tetapi sebagai pembawa gen abnormal
4)X-Linked adalah wanita dengan gen abnormal tidak menunjukan tanda-tanda kelainan sedangkan pada pria dengan gen abnormal menunjukan kelainan ini.
b.Faktor usia ibu
Dengan bertambahnya usia ibu sewaktu hamil, maka bertambah pula resiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kehamilan trisomi. Wanita dilahirkan dengan kira-kira 400.000 gamet dan tidak memproduksi gamet-gamet baru selama hidupnya. Jika seorang wanita umur 35tahun maka sel-sel telurnya juga berusia 35 tahun. Resiko mengandung anak dengan cacat bawaan tidak bertambah besar sesuai dengan bertambahnya usia ibu.
c.Obat-obatan
Obat yang digunakan selama kehamilan terutama untuk mengobati penyakit ibu, tetapi hamper selalu janin yang tumbuh akan menjadi penerima obat. Penggunaan asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik pada masa kehamilan trimeseter pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir Beberapa obat yang tidak boleh dikonsumsi [rifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid, indometasin, asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin, diazepam, kortikosteroid. Beberapa obat antihistamin yang digunakan sebagai antiemetik selama kehamilan dapat menyebabkan terjadinya celah langit-langit Obat-obat antineoplastik terbukti menyebabkan cacat ini pada binatang.
d.Nutrisi
Insidensi kasus celah bibir dan celah langit-langit lebih tinggi pada masyarakat golongan ekonomi kebawah penyebabnya diduga adalah kekurangan nutrisi.
e.Daya pembentukan embrio menurun
Celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang mempunyai anak banyak.
f.Penyakit infeksi
Penyakit sifilis dan virus rubella dapat menyebabkan terjadinya cleft lips dan cleft palate.
g.Radiasi
Efek teratogenik sinar pengion telah diakui dan diketahui dapat mengakibatkan timbulnya celah bibir dan celah langit-langit Efek genetic yaitu yang mengenai alat reproduksi yang akibatnya diturunkan pada generasi selanjutnya, dapat terjadi bila dosis penyinaran tidak menyebabkan kemandulan Efek genetic tidak mengenal ambang dosis
h.Stress Emosional
1)Korteks adrenal menghasilkan hidrokortison yang berlebih.
2)Pada binatang percobaan telah terbukti bahwa pemberian hidrokortison yang meningkat pada keadaan hamil menyebabkan cleft lips dan cleft palate.
i.Trauma
Celah bibir bukan hanya menyebabkan gangguan estetika wajah, tetapi juga dapat menyebabkan kesukaran dalam berbicara, menelan, pendengaran dan gangguan psikologis penderita beserta orang tuanya Permasalahan terutama terletak pada pemberian minum, pengawasan gizi dan infeksi Salah satu penyebab trauma adalah kecelakaan atau benturan pada saat hamil minggu kelima.
j.Campuran
a)Radiasi
Efek teratogenik sinar pengion jelas bahwa merupakan salah satu faktor lingkungan dimana dapat menyebabkan efek genetik yang nantinya bisa menimbulkan mutasi gen. Mutasi gen adalah faktor herediter.
b)Faktor usia ibu dan daya pembentukan embrio menurun
Bahwa dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil daya pembentukan embrio pun akan menurun (factor lingkungan). Bertambah pula risiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kelainan kromosom (faktor herediter).
C.Klasifikasi
Celah langit-langit (palatochisis), yaitu :
1.Celah langit-langit tidak lengkap
2.Celah langit-langit lengkap
3.Campuran : Labiogenatoschisis, terjadi di daerah bibir, langit-langit dan
hidung terbelah.
D.Patogenesis
Pertumbuhan dan perkembangan wajah serta rongga mulut merupakan suatu proses yang sangat kompleks. Bila terdapat gangguan pada waktu pertumbuhan dan perkembangan wajah serta mulut embrio, akan timbul kelainan bawaan (congenital).
Kelainan bawaan adalas suatu kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan. Salah satunya adalah celah bibir dan langit-langit. Kelainan wajah ini terjadi karena ada gangguan pada organogenesis antara minggu keempat sampai minggu kedelapan masa embrio.
Gangguan pertumbuhan ini tidak saja menyulitkan penderita, tetapi juga menimbulkan kesulitan pada orangtua, terutama ibu. Tidak saja dalam hal pemberian makan, tetapi juga efek psikologis karena mempunyai anak yang “tidak sempurna”. Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir:
1.Teori Fusi
Disebut juga teori kalsik. Pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa kehamilan, processus maxillaries berkembang kea rah depan menuju garis median, mendekati processus nasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara processus maxillaries dengan processus nasomedialis maka celah bibir akan terjadi.
2.Teori Penyusupan Mesodermal
Disebut juga teori hambatan perkembangan. Mesoderm mengadakan penyusunan menyebrangi celah sehingga bibir atas berkembang normal. Bila terjadi kegagalan migrasi mesodermal menyebrangi celah bibir akan terbentuk.
3.Teori Mesodermal sebagai Kerangka Membran Brankhial
Pada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memrlukan jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah muka. Bila mesodermal tidak ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga akan terbentuk celah bibir.
4.Gabungan Teori Fusi dan Penyusupan Mesodermal
Patten, 1971, pertama kali menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir, yaitu adanya fusi processus maxillaris dan penggabungan kedua processus nasomedialis yang kelak akan membentuk bibir bagian tengah.
E.Pathways
Faktor herediter
Kegagalan fase embrio
Akibat gagal prosesus maksilaris dan prosesus nasalis untuk menyatu
Kegagalan penyatuan Kegagalan penyatuan pada
Susunan palato Proses nasal medial dan maksilaris
Timbul celah pada garis tengah palato Terbentuknya bibir dan hidung
Labiopalatoskisis
Pre Operasi Pasca Operasi
Koping keluarga tidak efektif
Kerusakan komunikasi verbal
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Resiko Aspirasi
Nyeri
Resiko infeksi
F.Manifestasi Klinis
Pada Palato skisis ditemukan adanya tanda-tanda :
1.Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.
2.Ada rongga pada hidung.
3.Distorsi hidung
4.Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari
5.Kesukaran dalam menghisap/makan.
G.Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada Palatoskisis adalah :
1.Gangguan bicara
2.Terjadinya atitis media
3.Aspirasi
4.Distress pernafasan
5.Resiko infeksi saluran nafas
6.Pertumbuhan dan perkembangan terhambat
7.Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius.
8.Masalah gigi
9.Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh.
H.Pemeriksaan Penunjang
1.Pemeriksaan Laboratorium dengan pemeriksaan prabedah rutin (misalnya hitung darah lengkap).
2.Pemeriksaan Diagnosis
a.Foto Rontgen
b.Pemeriksaan fisik
c.MRI untuk evaluasi abnormal
I.Penatalaksanaan
Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas. Karena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing penderita. Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5 tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicara dapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi otot-otot faring dan velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan balon tadi untuk menghasilkan penutup nasoporing.
J.Perawatan Pra-Operasi:
1.Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.
a.Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka
b.Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.
c.Diskusikan tentang pembedahan
d.Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi.
e.Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.
2.Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi.
a.Tahap-tahap intervensi bedah
b.Teknik pemberian makan
c.Penyebab devitasi
3.Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.
a.Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.
b.Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut.
c.Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.
d.Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan
e.Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.
f.Akhiri pemberian susu dengan air.
4.Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas
a.Pantau status pernafasan
b.Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan
c.Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi.
K.Perawatan Pasca-Operasi
1.Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate
a.Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok.
b.Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.
c.Lanjutkan dengan diet lunak
d.Sendawakan bayi selama pemberian makanan.
2.Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.
a.Bersihkan garis sutura dengan hati-hati
b.Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)
c.Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.
d.Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah terjadinya aspirasi.
e.Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.
f.Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.
g.Perhatikan pendarahan, cdema, drainage.
h.Monitor keutuhan jaringan kulit
i.Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril, missal alat tensi
L.Dampak Yang Ditimbulkan
1.Adapun dampak yang ditimbulkan adalah :
a.Adanya celah pada bibir dan langit
b.angguan mengisap atau makan
c.OMP/ISPA yang dapat mengakibatkan tuli. Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerangka
d.Suara sengau : Hypernasal resonance karena gangguan fonasi bicara
e.Pertumbuhan gigi terganggu
f.Psikologis orangtua dan anak
a. Orangtua merasa berdosa
b.Anak merasa kurang percaya diri
g.Gangguan nutrisi/gizi
h.Sering disertai infeksi pada mulut
i.Gangguan berbicara
j.Disebabkan karena otot-otot yang digunakan berbicara mengalami penurunan
k.fungsi karena adanya celah
Wajah yang tidak normal :
a.Lubang hidung asimetris
b.Gigi tumbuh abnormal dan tidak teratur
c.Pertumbuhan tulang muka asimetris
KEPUSTAKAAN
___Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.
___Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.
___Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.
___Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
___Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
___Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.
___Sumber : Betz, Cecily,. 2002. Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC
Tidak ada komentar:
Posting Komentar